Что представляет собой феохромоцитома: симптомы и лечение заболевания
Строение надпочечников и их функции
Надпочечники являются важной железой человеческого организма. Это парный орган, который локализуется над почками. Эти железы состоят из коркового и мозгового вещества. В мозговом веществе синтезируются такие важные биологически активные вещества, как адреналин, норадреналин, пептиды.
В коре же вырабатываются минералкортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны. Каждая группа этих веществ отвечает за определенную функцию организма. Адреналин и норадреналин являются гормонами стресса. Они высвобождаются при возбуждении человека. Кроме того, катехоламины регулируют тонус сосудов (артериальное давление). Выброс адреналина сопровождается учащением сердечного ритма, повышением температуры тела.
Адреналин участвует и в углеводно-жировом обмене. Он способствует более быстрому потреблению углеводов и липидов тканями организма. Что же касается норадреналина, то благодаря ему повышается мышечная масса. Избыток катехоламинов в организме может привести к развитию сахарного диабета.
В коре надпочечников образуются и половые гормоны (андрогены и эстрогены). Они определяют вторичные половые признаки у мужчин и женщин. Немаловажное значение имеют минералкортикоиды (альдостерон). Этот гормон поддерживает водно-солевой баланс в организме. Альдостерон задерживает воду и ионы натрия. Избыток этого гормона приводит к отекам, повышению давления.
Особенности феохромоцитомы
Феохромоцитома – это опухоль, которая развивается их хромаффинных клеток нейроэндокринной системы. Такие клетки есть не только в надпочечниках, но и в других тканях. Однако именно в мозговом веществе этих желез наибольшее количество. Примерно в 90% всех случаев опухоль развивается именно в надпочечниках. Частота выявления феохромоцитомы довольно низкая. Это редкое заболевание. Частота встречаемости этой патологии составляет 2-3 случая на 100 тысяч населения. Данный недуг выявляется как у взрослых, так и у детей. В детском возрасте чаще болеют мальчики. Среди взрослых больных преобладают женщины. У каждого пятого больного имеется отягощенная наследственность. Это означает, что заболевание может передаваться с генами от родителей.
Нередко феохромоцитома сочетается с другими заболеваниями (ангиоматозом сетчатки, болезнью Реклингхаузена). Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Опухоль может иметь и атипичную локализацию (в грудной или брюшной полости, в области поясничного нервного сплетения, в малом тазу).
Имелись случаи, когда опухоль локализовалась в области шеи, головы и даже сердца. Чаще опухоль является доброкачественной. Только в 1 случае из 10 диагностируется феохромобластома. Отличаются такие опухоли тем, что они синтезируют дофамин. Кроме того, они склонны к метастазированию. Чаще всего метастазы обнаруживаются в печени, костях, регионарных лимфатических узлах.
Патогенез феохромоцитомы
Симптомы заболевания появляются на фоне изменения гормонального фона. Феохромоцитома является гормональной опухолью. Это означает, что она способна вырабатывать гормоны (катехоламины). К ним относится адреналин, норадреналин и дофамин. Важно, что кроме катехоламинов при феохромоцитоме нередко повышается количество в крови адренокортикотропного гормона, кальцитонина, соматостатина, нейропептида Y, серотонина. Последний является медиатором воспаления. Чаще всего опухоль формируется только в одном надпочечнике (правом). Реже наблюдается двустороннее поражение.
Признаки заболевания обусловлены эффектами продуцируемых гормонов и других активных веществ.
Например, повышенный синтез адреналина вызывает стимуляцию адренорецепторов, на фоне чего увеличивается частота сердечных сокращений, повышается кровяное давление, происходит сужение сосудов кожи и перераспределение крови. Нередко при этом нарушается сердечный ритм.
Норадреналин в большей степени обуславливает вегетативные нарушения. Возможным последствием повышенного синтеза катехоламинов может стать развитие миокардиодистрофии. Большое значение в патогенезе заболевания имеет нарушение чувствительности адренорецепторов и нарушение функции депрессорной системы. Последняя способствует нормализации кровяного давления в случае артериальной гипертензии.
Этиологические факторы и симптомы
Причины развития опухоли немногочисленны. Основным этиологическим факторам является наследственная предрасположенность. В группу риска входят лица, близкие родственники которых страдают от феохромоцитомы. В некоторых случаях феохромоцитома является признаком синдрома эндокринных неоплазий. При этом она может выявляться одновременно с раком щитовидной железы, опухолями кишечника. Заболевание несложно заподозрить по клиническим симптомам. Наиболее распространенными клиническими симптомами опухоли являются:
- высокое кровяное давление;
- психические расстройства:
- тремор мышц;
- повышенная потливость;
- нарушение сердечного ритма;
- гипергликемия;
- тахикардия;
- снижение массы тела;
- раздражительность;
- повышенная возбудимость.
Криз при феохромоцитоме – частое явление. У некоторых больных кризы могут отсутствовать, несмотря на постоянно высокое давление. Симпато-адреналовый криз можно распознать по следующим признакам:
- дрожь;
- чувство необъяснимого страха;
- головная боль;
- бледность кожи;
- беспокойство;
- судороги;
- тошнота;
- рвота;
- изменение показателей крови (эозинофилии, повышенному уровню лейкоцитов, глюкозы).
Продолжительность криза различна. Нередко он продолжается более часа. Появляется он внезапно и также внезапно исчезает. Давление при этом резко снижается, что может привести к гипотензии. Дополнительные симптомы криза включают в себя полиурию, разбитость. Криз могут спровоцировать различные внешние факторы (воздействие на организм высоких или низких температур, прием медикаментов, спиртных напитков). В ряде случаев опухоль надпочечника развивается во время вынашивания ребенка. Заболевание можно ошибочно принять за токсикоз, преэклампсию или эклампсию. Наличие таких признаков феохромоцитомы, как болей в области живота и похудания может свидетельствовать о злокачественном процессе.
Возможные осложнения
При феохромоцитоме надпочечников имеется риск развития опасных осложнений. Возможные осложнения включают в себя:
- развитие катехоламинового шока;
- кровоизлияние в сетчатку;
- отек легких;
- острое нарушение мозгового кровообращения;
- инфаркт миокарда;
- развитие почечной недостаточности;
- формирование аневризмы.
Катехоламиновый шок характеризуется лабильностью артериального давления. При этом лекарственная терапия малоэффективна. Очень часто феохромоцитома приводит к развитию сахарного диабета ввиду нарушения углеводного обмена. Злокачественная опухоль является жизнеугрожающим состоянием и требует незамедлительного лечения.
Диагностика и лечение
Диагностика феохромоцитомы предполагает определение уровня катехоламинов в крови, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии, УЗИ надпочечников, определение экскреции гормонов с мочой. Лабораторная диагностика является одним из наиболее информативных способов. К дополнительным методам диагностики относится ЭКГ, исследование глазного дна, определение уровня глюкозы в крови. Чтобы исключить внутригрудное расположение опухоли, может осуществляться рентгенологическое исследование. Немаловажное значение в постановке диагноза имеет опрос пациента, осмотр, измерение артериального давления.
Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:
- тиреотоксикоз;
- гипертоническая болезнь;
- неврологические заболевания;
- инсульт;
- отравление.
Наиболее точный метод диагностики – определение опухоли путем МРТ или КТ. Размер опухоли при этом может быть различным (от 1 до 15 см). Феохромоцитома хорошо снабжена кровеносными сосудами и имеет капсулу. Чтобы исключить наличие злокачественной опухоли, может осуществляться биопсия с последующим гистологическим исследованием.
Лечение феохромоцитомы оперативное. Непосредственно перед операцией пациент должен соблюдать некоторые врачебные рекомендации. Требуется устранить симптомы криза и нормализовать давление. С этой целью применяются адреноблокаторы («Доксазозин», «Феноксибензамин», «Метопролол»). Для купирования криза применяется «Тропафен».
Операция при феохромоцитоме проводится лапаротомическим способом.
Если опухоль развилась во время вынашивания ребенка, оперативное лечение осуществляется только после искусственного аборта. Лечение злокачественной феохромоцитомы с метастазами предполагает использование химиопрепаратов. Таким образом, феохромоцитома является серьезной патологией, которая часто приводит к гипертоническим кризам.
(Пока оценок нет)
Загрузка...